中新網武漢1月8日電 (鄧宇)華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院馮杰雄教授、朱天琦副教授帶領的團隊，近日在國際期刊《國際小兒外科雜志》上發表研究成果，首次系統揭示先天性肺氣道畸形的核心機制并非傳統認為的單純“結構異?！保P鍵在于氣道纖毛的“功能失靈”，有望為未來疾病診療開啟全新方向。
先天性肺氣道畸形是一種嬰幼兒時期嚴重的肺部先天性疾病，以往主要依賴肺葉切除手術進行治療。但傳統手術在切除病變組織時，往往難以避免會損失部分正常肺組織，影響患兒長期肺功能。
該團隊在工作中發現，先天性肺氣道畸形患兒病變區域存在一個共同特征——許多與纖毛結構和運動相關的基因表達異?；钴S，但支氣管上皮細胞內部的骨架結構卻處于紊亂狀態。盡管纖毛的結構蛋白數量不少，但是卻因微環境失調而無法有序組裝、協調運動，實際上處于“有結構、無功能”的癱瘓狀態。
基于這些發現，團隊解釋了背后的發病機制——先天性肺氣道畸形源于胚胎期肺發育阻滯，導致氣道細胞骨架微環境紊亂，進而使纖毛陷入“有結構、無功能”的癱瘓狀態。這直接導致氣道通氣功能喪失，并引發繼發感染和癌變。
馮杰雄介紹，隨著疾病核心機制逐漸明確，未來的外科治療理念也有望從過去側重于“形態學切除”，轉向更加關注“功能學保護”，即在徹底去除病變的同時，更加注重評估和保護患兒肺功能，推動臨床實踐向更精準、更個體化的方向邁進。(完)
