世界上有這樣一群人，他們面色蒼白，一受傷就會(huì)出血不止。每年的4月17日，便是他們的日子——“世界血友病日”。在歷史上，維多利亞女王（1819~1901）可能算得上最著名的血友病攜帶者了。她的最大悲劇，就是將血友病傳遍了整個(gè)歐洲王室。
維多利亞可以說(shuō)是一位威名赫赫、歷盡榮華富貴的女王，在位64年，是英國(guó)歷史上統(tǒng)治時(shí)間最長(zhǎng)的君主。這段時(shí)期的英國(guó)，政治穩(wěn)定、外交成功、工業(yè)空前發(fā)展，科學(xué)、文學(xué)、藝術(shù)人才輩出，歷史學(xué)家用“維多利亞時(shí)代”來(lái)盛贊當(dāng)時(shí)的美好景象。
在西方，出于政治利益考慮，很多王室之間會(huì)通婚。維多利亞女王夫婦很愛(ài)她的子女，盡量花時(shí)間培養(yǎng)他們，并且親自安排婚事，一心想成為全英國(guó)的典范。她的9個(gè)子女都與歐洲各個(gè)王室聯(lián)姻，包括德國(guó)、西班牙、希臘、挪威的貴族，生下了35個(gè)孫輩，使女王獲得“歐洲祖母”的稱號(hào)。
令人意想不到的是，女王基因中攜帶的血友病打亂了貴族們無(wú)憂的生活。女王的第八個(gè)孩子，也就是第四個(gè)兒子利奧波德·喬治·艾伯特（1853~1884）在嬰兒和兒童時(shí)期，就多次被確診患有血友病，一直非常小心，受到嚴(yán)格保護(hù)，但后來(lái)因?yàn)椴簧骰艘货樱リP(guān)節(jié)受傷，第二天早晨便離開(kāi)了人世。
1885年，女王的小女兒比阿特麗斯·維多利亞·費(fèi)多爾（1857~1917）嫁給德國(guó)巴騰貝格伯爵世家的亨利·莫里斯親王，育有3個(gè)兒子，其中兩個(gè)患有血友病。
最典型的是女王的第二個(gè)女兒愛(ài)麗絲·莫德·瑪麗（1843~1878）。1862年，愛(ài)麗絲嫁給德國(guó)黑森公爵路易四世，生了7個(gè)孩子。其中，弗里德里克是血友病患者，3歲玩耍時(shí)不慎在露臺(tái)上跌了一跤，就因無(wú)法止住內(nèi)出血而死；另一個(gè)孩子伊琳娜是血友病攜帶者，生了3個(gè)兒子，其中兩個(gè)是血友病患者，其中一個(gè)四歲多便夭折了。
即使是女王的曾外孫，俄國(guó)末代沙皇阿列克謝也沒(méi)能幸免。13歲的阿列克謝身材高大，是一個(gè)相當(dāng)漂亮的小男孩。平時(shí)，他總是衣著整潔，頭發(fā)也梳得很整齊。但血友病給他留下了深刻的痕跡：嚴(yán)重的出血使他臉色蒼白，體力衰弱，對(duì)一切都顯得十分懶散。他不喜歡讀書，不但讀得極少，學(xué)了5年文化還常寫錯(cuò)別字。后來(lái)，他因摔了一跤，關(guān)節(jié)嚴(yán)重出血，躺到床上無(wú)法走動(dòng)。
為了保住阿列克謝的性命，他的母親、維多利亞女王的孫女亞歷山德拉·費(fèi)奧多羅芙娜皇后曾被一位“假先知”誆騙，這個(gè)叫拉斯普廷的人竭力勸說(shuō)皇帝相信他的“法力”。夫妻倆完全信任這個(gè)“先知”，連軍事機(jī)密都不隱瞞，引起當(dāng)時(shí)宮廷內(nèi)的諸多不滿，甚至促成了俄國(guó)的革命。
血友病是一種先天缺乏某種凝血物質(zhì)的遺傳性疾病，它的可怕之處在于出血傾向，“輕輕一碰”就可能出血不止，進(jìn)而導(dǎo)致休克甚至死亡。
血友病的遺傳特征是男性發(fā)病，女性傳遞。如果女性僅有一條Ｘ染色體上攜帶血友病基因，且沒(méi)有表現(xiàn)出血友病癥狀，她是血友病“攜帶者”。她產(chǎn)生的卵細(xì)胞，一半是正常卵細(xì)胞，另一半則是攜帶血友病基因的異常卵細(xì)胞。如果異常卵細(xì)胞與帶有X染色體的正常精子結(jié)合，發(fā)育成一個(gè)女孩，這女孩雖然不是血友病患者，也仍然是“攜帶者”；如果異常卵細(xì)胞與帶有Ｙ染色體的正常精子結(jié)合，發(fā)育成一個(gè)男孩，那么這個(gè)男孩便是血友病患者。
人們發(fā)現(xiàn)血友病的歷史很久遠(yuǎn)。約在公元2世紀(jì)末~6世紀(jì)初編纂，被奉作猶太教神圣規(guī)范的律法著作《塔木德》中提到，血友病是母親傳遞給某些子女的一種疾病。該律法規(guī)定，如果母親有兩個(gè)男嬰死于出血過(guò)多，不得參加“割禮”儀式。這表明當(dāng)時(shí)人們已經(jīng)注意到此病的嚴(yán)重性。
席卷歐洲貴族、起源于維多利亞女王的血友病到底從何而來(lái)？
英國(guó)漢諾威王朝的第四代君主威爾士親王，號(hào)稱喬治四世。他的獨(dú)生女夏洛蒂公主本是未來(lái)王位的繼承人，她后來(lái)嫁給了肯特公爵愛(ài)德華。不幸的是，夏洛蒂在分娩中去世。為了擁有王位繼承人，肯特公爵只好斬?cái)嗯c情婦德·圣·洛朗夫人同居27年之久的關(guān)系，跟德國(guó)薩克森-科堡-薩爾費(fèi)爾德的維多利亞公主結(jié)婚。
但事實(shí)上，肯特公爵與圣·洛朗夫人同居那么久都沒(méi)有生出孩子。而再婚后，他的妻子3個(gè)月就順利受孕，并在1819年5月24日生下未來(lái)的維多利亞女王。
有專家認(rèn)為，一種可能是肯特公爵或妻子的體內(nèi)發(fā)生了基因突變，出現(xiàn)了從未有過(guò)的血友病基因，但突變幾率只有五萬(wàn)分之一；另一種可能是公爵的妻子為了懷上一個(gè)王位繼承人，不顧風(fēng)險(xiǎn)懷了一個(gè)血友病患者的孩子。如果是這樣，維多利亞女王可能是一個(gè)私生女。但這些也只是猜測(cè)，女王的血友病基因到底來(lái)自何人，仍是一個(gè)未解之謎。▲
