這個以人名命名的腎臟病,近年發病率在上升
■錢瑩
在各類腎臟病中,大多數有中文的疾病名,如膜性腎病、糖尿病腎病、高血壓腎病等,但有一種腎臟病卻只有英文名,而且是人名,這就是IgA腎病。
1968年法國醫生Berger和Hinglais首先描述和命名之,因此也稱Berger病。在我國,IgA腎病占原發性腎小球疾病的40%-47.2%,而且近年來有明顯上升的趨勢,有必要提升關注。
首先,IgA腎病有一個特點,發病年齡低。IgA腎病可以發生在任何年齡,但16歲-35歲的患者占總患病人數的80%,男女發病比例為2-6∶1,有性別特征。
其次,這個病發病很急,通常發生在各種感染后數小時或1-2天后,個別發生在劇烈運動后,會突然出現肉眼可見的血尿,所以它又稱“感染同步性血尿”。導致發病的感染,可以是上呼吸道感染(包裹著感冒、咳嗽等表現),或腸道和尿路感染。
第三,這個病臨床表現比較多樣,除了最常見的發作性肉眼血尿和無癥狀血尿,還可以出現大量蛋白尿、惡性高血壓、急性腎功能衰竭和慢性腎功能衰竭等。
第四,這個病會出現家族聚集發病。家族性IgA腎病是指在一家三代人中至少有2名家族成員經腎活檢術明確診斷為IgA腎病。目前,一般認為家族性IgA腎病約占全部IgA腎病的10%,比例不低,因此在IgA腎病患者親屬中進行家族史調查和尿篩查史是非常重要和必要的。家族性IgA腎病患者的預后更差,更容易發生腎功能衰竭。
第五,這病的另一個特征是病期差異大,20%的IgA腎病經積極治療后可獲臨床緩解,20%的IgA腎病10年后進展至終末期腎衰,30%的IgA腎病20年后進展至終末期腎衰,另外30%的IgA腎病表現為不同程度的腎功能下降。
了解這個疾病的特點后,IgA腎病的治療進展如何呢?事實上,在IgA腎病的發病機理還不明了的情況下,目前尚欠缺針對疾病的特異性治療方法,治療主要是根據不同的臨床表現采用分型治療。
【反復發作肉眼血尿型】
關鍵在于積極尋找并治療感染病灶,如扁桃腺炎、鼻竇炎、慢性腸炎、尿路感染等。
【無癥狀的蛋白尿、血尿型】
蛋白尿量<1克/天,可應用acei/arb控制血壓和降低蛋白尿水平。< p="">
【大量蛋白尿或腎病綜合癥型】
可在ACEI/ARB控制血壓的基礎上,加用激素,必要時聯合應用免疫抑制治療。
【高血壓伴腎功能不全型】
可應用ACEI/ARB為主要降壓藥物來積極控制血壓,當腎功能下降明顯,血肌酐>265umo l/L時,應慎用ACEI/ARB。
【進展型】
盡早啟動免疫抑制治療,必要時強化免疫抑制治療。
3月,我們迎來第16個世界腎臟日,疾病日期間的宣傳,各類慢性腎臟病尤其是繼發于糖尿病、高血壓和冠心病等導致的腎病已占據絕大多數的宣傳位置,已患有這些腎病的,需要做定期的腎臟疾病相關檢測,達到早期發現、早期干預的目的,這樣可以最大程度改善慢性腎臟病的預后。
值得注意的是,在各種原發于腎臟的疾病中,IgA腎病仍然是最主要的原因之一,普及該病的疾病知識,讓老百姓能在出現癥狀后第一時間就診,明確診斷后第一時間選擇合適的治療,疾病緩解后第一時間配合醫護開展定期隨訪,真正做到與腎臟病“和平相處”,并在長期的醫護隨訪中,達到最終的疾病緩解和延緩進展,這點非常重要。真正讓這些知識深入人心,老百姓才能即便被確診腎臟病,仍然可以擁有美好生活。
(作者為上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院腎臟科副主任醫師)