29歲的上海交通大學(xué)碩士畢業(yè)生張迪身體一向健康，剛步入社會被查出患上了急性白血病。骨髓移植百天后病情復(fù)發(fā)，在治愈希望渺茫的情況下他選擇放棄治療，簽下遺體捐獻(xiàn)書。最近，微信朋友圈熱傳的這個故事令人唏噓。感動之余不少網(wǎng)友發(fā)出這樣的疑問：為什么白血病會突如其來，毫無征兆？本周，揚(yáng)子名醫(yī)團(tuán)“大咖有約”欄目專訪南京鼓樓醫(yī)院血液科主任陳兵，請她權(quán)威解答關(guān)于“白血病”的那些疑問。

通訊員 柳輝艷

揚(yáng)子晚報/揚(yáng)眼記者 蔡蘊(yùn)琦攝制 楊澤華

大咖小傳

陳兵 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬鼓樓醫(yī)院血液科主任、主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師。江蘇省十三五科教強(qiáng)衛(wèi)創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)醫(yī)學(xué)領(lǐng)軍人才、江蘇省六大高峰人才、中國臨床腫瘤學(xué)會(CSCO)抗白血病聯(lián)盟專家委員會常務(wù)委員、江蘇省醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會白血病學(xué)組及感染學(xué)組副組長、江蘇省抗癌協(xié)會血液腫瘤專委會副主任委員、南京醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會副主任委員。

30歲是急性白血病發(fā)病的“小高峰”

據(jù)報道，這位29歲的青年熱愛運(yùn)動、健身，身體一向健康，幾個月前還剛剛通過了入職體檢。短短時間內(nèi)，兇險的急性白血病突然降臨。陳兵主任介紹說，白血病按白血病細(xì)胞分化程度可分為急性白血病和慢性白血病兩大類，而急性白血病發(fā)病通常很急。“起病常非常快，你可能幾個月前身體還是好好的，一兩個星期之內(nèi)出現(xiàn)全身出血點(diǎn)、鼻出血、口腔出血，發(fā)高燒，或者是覺得很乏力，本來還能鍛煉、跑步，一下子爬不動樓梯了，所以急性白血病起病非常急。而慢性白血病相對而言有一個較緩慢的過程，癥狀也沒有急性白血病嚴(yán)重。”

接著，陳兵主任談到急性白血病通常可以分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病兩大類。急性淋巴細(xì)胞白血病在兒童尤其是嬰幼兒中是排在第一位的惡性腫瘤，對于小朋友來說在惡性腫瘤中急性淋巴細(xì)胞白血病是頭號殺手，隨著年齡的增長，發(fā)病率會略有下降。有文獻(xiàn)報道，30歲左右也是一個發(fā)病小高峰，再往后發(fā)病率再次下降，然后60歲以后老年人又出現(xiàn)一個發(fā)病高峰。總體來看，青少年急性白血病患者中，急性淋巴細(xì)胞白血病約占70%—80%。中老年急性白血病人則相反，急性非淋巴細(xì)胞白血病占70%—80%，而20%左右的患者是急性淋巴細(xì)胞白血病。

急性白血病最常見的三大臨床表現(xiàn)：第一類是貧血，臉色蒼白，沒有力氣，做事情思想不能夠集中。第二類就是出血，因?yàn)檠“鍦p少，患者會從皮膚瘀斑到大小便等內(nèi)臟出血，嚴(yán)重的甚至是腦出血。第三類是感染，常常發(fā)熱，發(fā)生肺炎、咽炎、腸炎、膿毒血癥等各種各樣的感染。

病因尚不明確，發(fā)燒乏力別忽視

談到白血病的發(fā)病原因，陳兵主任說目前尚不明確，通常認(rèn)為是人體的基因發(fā)生了改變，“基因發(fā)生了突變、融合、缺失。至于具體是什么原因造成的，在什么時間改變的，并不明確。”射線、化學(xué)物質(zhì)、病毒等幾個因素被認(rèn)為對人體血細(xì)胞有傷害。學(xué)界已經(jīng)“破解”了一些基因，如果這些基因發(fā)生了改變，那么它就指向一種特定的白血病的發(fā)生。

陳兵主任建議，當(dāng)出現(xiàn)發(fā)燒、乏力、面色蒼白，或身上出現(xiàn)瘀斑、淋巴結(jié)腫大等不適，不要忽視。最簡單的方法，就是到醫(yī)院檢查血常規(guī)。一旦確診，應(yīng)盡早治療。“越早發(fā)現(xiàn)，患者體內(nèi)白血病細(xì)胞數(shù)量少，而正常的血細(xì)胞存活越多，患者可能還沒有出現(xiàn)高熱、內(nèi)臟大出血等嚴(yán)重癥狀，治療風(fēng)險會大大減少。”陳兵主任介紹說，患者入院后，首先要接受全方位的檢測，明確白血病分型及危險度，“我們根據(jù)不同的類型，不同的危險度，還有不同的年齡、體能狀況來制定治療方案。總體來講，治療首選還是化療。”中、高危險度就意味著治療難度大，后續(xù)需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。

年齡、移植前白血病狀態(tài) 是影響“移植”成功與否的重要因素

造血干細(xì)胞移植是被公認(rèn)的目前治愈白血病的方法。陳兵主任解釋了造血干細(xì)胞移植實(shí)際是完全摧毀病人原有的造血系統(tǒng)，然后將正常的造血干細(xì)胞輸入病人體內(nèi)，幫助其重建健康的造血系統(tǒng)。讓人惋惜的是，29歲的張迪接受造血干細(xì)胞移植僅百天后就復(fù)發(fā)了。那么決定造血干細(xì)胞移植手術(shù)成功的因素主要有哪些？陳兵主任介紹說，影響造血干細(xì)胞移植手術(shù)的效果，年齡是重要因素，患者本身年輕，捐獻(xiàn)者也最好要年輕。配型全相合的同胞兄弟姐妹是最適合的捐獻(xiàn)者。目前單倍體移植技術(shù)也已成熟，“就是說父母親可以移植給孩子，或者是孩子移植給父母親。”當(dāng)然還可以通過中華骨髓庫、臍血庫等尋找合適供者。移植前的化療要使患者體內(nèi)白血病細(xì)胞清除得盡量干凈(理想狀態(tài))，如果移植前的白血病體內(nèi)有殘留可能導(dǎo)致移植后白血病復(fù)發(fā)概率提高。另外，造血干細(xì)胞移植方式的選擇(自體移植還是異基因移植)及移植各種并發(fā)癥的處理也是手術(shù)成功與否的關(guān)鍵因素。

記者了解到，南京鼓樓醫(yī)院血液科從1995年起進(jìn)行造血干細(xì)胞移植手術(shù)，至今已有24年，一批移植病人存活已達(dá)到20余年。

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這些新治療方法 為白血病患者帶來新希望

陳兵主任客觀地指出，目前部分患者接受造血干細(xì)胞移植后仍會復(fù)發(fā)或發(fā)生各種感染、排異等并發(fā)癥。而一些新的治療手段或新藥問世將給白血病患者帶來新的治療選擇。

國內(nèi)外的很多學(xué)者以及血液學(xué)專家都聚焦于白血病基因突變等，研制針對基因異常相關(guān)的靶向藥物。電影《我不是藥神》中的“格列寧”是治療慢性白血病的靶向藥。

治療急性白血病的靶向藥的臨床試驗(yàn)正在開展，如FLT3抑制劑、IDH1/2抑制劑、Bcl-2抑制劑等，比既往的化療更具有針對性。

另外，陳兵主任補(bǔ)充道，近年來通過增強(qiáng)患者自身的淋巴細(xì)胞/免疫細(xì)胞的功能來殺傷白血病細(xì)胞或其他惡性腫瘤，已取得令人振奮的進(jìn)展。CAR T細(xì)胞就是治療急性淋巴細(xì)胞白血病的一個重大突破。PD1抑制劑能夠?qū)⒒颊唧w內(nèi)的T淋巴細(xì)胞的功能調(diào)動起來，殺傷惡性細(xì)胞。這些新藥臨床研究正在南京鼓樓醫(yī)院開展。

陳主任最后說道，“治療白血病通過患者免疫系統(tǒng)的調(diào)控也將是一個非常重要的努力方向。”