醫學指導/實力中青年醫生、中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科王凌云教授
廣東肇慶一位59歲的黃伯，晨練后突然發現雙腿腫痛，到當地醫院檢查發現下肢靜脈血栓和胰尾有占位病變，被診斷為“胰腺癌”。胰腺癌的死亡率接近100%，素有“癌中之王”的惡名。家人立即帶他到廣州找到實力中青年醫生、中山大學孫逸仙紀念醫院消化內科王凌云主任醫師復診。誰知道，再次檢查后發現，黃伯得的并非胰腺癌，而是一種特別愛“招惹”阿叔阿伯的免疫相關疾病——IgG4相關性病變。
胰腺癌只是“障眼法”
這種病常常被誤診
黃伯今年59歲，每天早上，他都會到公園里晨練，再與三五老友一起到茶樓飲茶，然后去自己家的店鋪幫幫忙，生活過得十分舒適而充實。可就在不久前的一天，黃伯晨練時突然覺得雙腿疼痛，撩起褲腳一看，發現兩條腿都腫了。黃伯原以為是疲勞所致，休息一下就會好轉。沒想到過了一周，雙腿越來越腫脹，走路時還伴有疼痛。
這下，黃伯不敢大意了，立即到當地醫院檢查。誰知，雙下肢及腹部超聲檢查的結果提示“雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實性占位病變，性質待定”。當地醫生懷疑是胰腺癌，建議黃伯馬上手術治療。
“胰腺癌不是‘癌中之王’嗎？父親能吃能喝，怎么一下子就得了這種絕癥呢？”黃伯家人無論如何也不愿接受這個診斷，趕緊帶著黃伯來到廣州，向王凌云求助。
王凌云接診后，通過詳細問診和一系列檢查，發覺黃伯的病情頗有蹊蹺。
黃伯除了雙腿腫痛以外，下巴兩側看上去也較正常人腫大很多，經仔細詢問得知，原來他從兩年前就有雙下頜腫大的癥狀，但體重近期并未有明顯變化。
將黃伯收治入院后，王凌云安排一系列的血清學和影像學檢查，結果發現，CEA及CA199等腫瘤標志物均未見明顯異常，上腹部MR提示胰腺體尾部占位病變，大小約67×41毫米。這個檢查結果，與當地醫院的檢查結果一致。
但是，王凌云仍然心有疑慮。總體看來，黃伯發病時間短、身體其他情況良好，未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等癌癥“報警癥狀”。
如果不是胰腺癌，占據黃伯胰腺的又是什么呢？根據多年的臨床經驗，王凌云分析后認為，這應該是一個累及全身多個器官和系統的疾病，很可能就是IgG4相關性疾病，因此，她果斷喊停胰腺癌手術。
真相大白：
不用手術，激素治療即可
為了明確診斷，王凌云進一步給黃伯安排了相關的血清免疫學及其他部位的影像學檢查。果不其然，檢查結果顯示黃伯的血清IgG4異常升高，達到70.1g/L，而正常值應在0.03~2.01g/L之間，且影像學核磁共振的檢查也提示胰尾部有實質性腫塊，雙腎有多發病灶，頭頸部淋巴結、雙側腮腺、雙側頜下腺腫大。
對于疑難病例，哪怕只有1%的可疑之處，也要拿出100%的求證精神。王凌云又邀請該院口腔科副主任王建廣教授會診，并給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術，組織病理結果顯示有典型的席紋狀纖維化形成，IgG4（+）漿細胞數目增多，與IgG細胞的比例達到40%，結合臨床血清IgG水平明顯升高，考慮為IgG4相關性病變。
至此，真相大白。“黃伯患的不是胰腺癌，而是IgG4相關性疾病。這種疾病的癥狀與腫瘤相似，常常讓人產生混淆，容易耽誤了治療。”王凌云表示，黃伯雖然有胰腺腫物，但合并有其他多系統的損害，如頜下腺及淋巴結腫大、雙下肢腫痛等，因此黃伯得的是IgG4相關性病變，這個病不需要手術治療。
王凌云團隊給黃伯制定了詳細的治療及隨訪計劃。給予激素治療后，黃伯雙下肢腫痛癥狀消失，多次復查血清IgG4呈下降趨勢。
記者獲悉，最近一次復查黃伯的血清IgG4已下降至13.9g/L，影像學檢查提示雙下頜及胰腺占位等受累病灶較前縮小。目前黃伯已順利出院，平時只需定期復查、按時遵醫囑服藥即可。
提醒：
這種病偏愛阿叔阿伯
王凌云介紹，IgG4相關性疾病是一種多器官受累的免疫相關性疾病，發病罕見，主要發病年齡集中在50~70歲，多發于男性患者，典型的臨床表現為多器官腫大、血清IgG4異常升高，典型的病理組織學特點為席紋狀纖維化、IgG4（+）漿細胞增多、閉塞性靜脈炎。一般給予激素治療即可，往往不需要手術治療。
如何鑒別
該病和惡性腫瘤？
王凌云指出，惡性腫瘤是一種消耗性疾病，大部分癌癥的病情進展不快，往往伴有明顯消瘦的癥狀，且血清學腫瘤標志物檢查常提示異常，組織病理學檢查也提示惡性腫瘤可能。而IgG4相關性疾病的進展速度往往會比惡性腫瘤快，常表現為多器官的彌漫性腫大伴相應的器官功能障礙，但很少出現消瘦等消耗性癥狀，血清腫瘤標志物檢查也提示無明顯異常。
“臨床上許多IgG4相關性疾病患者容易被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等，繼而接受了手術。”王凌云提醒，廣大患者尤其是老年男性，如果發現多發器官腫大，切莫病急亂投醫，需要進一步診斷是否患有免疫性疾病，再進行針對性治療。
（全媒體記者任珊珊 通訊員張陽、劉昕晨、林偉吟）
